Auf den Spuren einer rätselhaften Kinderkrankheit – Die Geschichte von Ace und die Forschung zu PIMS
Tilmann Kallinich und Mir-Farzin Mashreghi im Leibniz-Magazin
Im Leibniz-Magazin erzählt Fabian Zapatka stellvertretend für viele Kinder mit dem Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) die Geschichte des sechsjährigen Ace Jaite. Ace gehört zu den jungen Patient:innen, die Prof. Dr. Tilmann Kallinich von der Charité – Universitätsmedizin Berlin und dem Deutschen Rheuma-Forschungszentrum Berlin (DRFZ), einem Leibniz-Institut, seit fünf Jahren betreut. Gemeinsam mit PD Dr. Mir-Farzin Mashreghi, stellvertretender Wissenschaftlicher Direktor des DRFZ, hat er die zellulären und molekularen Mechanismen, die dieser schweren Erkrankung zugrunde liegen, aufgedeckt.
Der Artikel beschreibt die Geschichte des sechsjährigen Ace Jaite, der Anfang 2022 schwer an einem Entzündungsschock leidet, der durch PIMS ausgelöst wurde. PIMS tritt vor allem als Folge von COVID-19 auf, wobei das Immunsystem von Kindern überreagiert und Organe wie Herz und Nieren attackiert. Ace wurde nach mehreren Notaufnahmen und einer Verschlechterung seines Gesundheitszustands auf die Intensivstation der Charité eingeliefert, wo er in kritischem Zustand diagnostiziert wurde.
Tilmann Kallinich, Professor für Pädiatrische Rheumatologie an der Charité, erkannte früh die Möglichkeit, dass es sich um PIMS handeln könnte. Der Mechanismus der Krankheit, der das Immunsystem fehlreguliert und zu multiplen Organversagen führt, war jedoch noch weitgehend unbekannt. Mir-Farzin Mashreghi arbeitet eng mit Tilmann Kallinich zusammen und half, durch Zellanalysen des jungen Patienten spezifische Marker zu finden, die bei PIMS-Patient:innen auffällig sind. Insbesondere ein erhöhter TGFβ-Wert konnte als Indikator für die Erkrankung identifiziert werden.
PIMS wird durch eine fehlregulierte Immunreaktion ausgelöst, bei der das Immunsystem die eigenen Organe angreift. In schweren Fällen, wie bei Ace, führt die Krankheit zu akutem Organversagen, das nur durch intensive medizinische Betreuung und frühzeitige Diagnosen behandelt werden konnte. Dank der Expertise von Kallinich und Mashreghi sowie einer zielgerichteten Therapie konnte Ace schließlich gerettet werden. Ace Jaite ist inzwischen vollständig genesen und bei ihm sind keine langfristigen Schäden von der Krankheit zurückgeblieben.
Schlüsselrolle von TGFß und EBV bei PIMS
Im Jahr 2025 wurde der zugrunde liegende Mechanismus der Erkrankung von Kallinich und Mashreghi in der Fachzeitschrift „Nature“ veröffentlicht, was einen wichtigen wissenschaftlichen Durchbruch darstellt. Die Autoren entdeckten, dass der Botenstoff TGFβ eine entscheidende Rolle bei der Fehlregulation des Immunsystems spielt. Gleichzeitig wird das Epstein-Barr- Virus (EBV) reaktiviert, was zu einer extremen Überreaktion des Immunsystems führt und Organschäden verursacht.
Projektleiter
Foto: Fabian Zapatka
